左心发育不良综合征怎么诊断？

左心发育不良综合征怎么诊断？

医生诊断左心发育不良综合征，主要依临床表现、辅助检查。

1.临床表现：患儿出生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。

2.心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱

3.胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。

4.心电图检查：P波高尖，电轴右偏和右室肥厚。

5.超声心动图：右房、右室扩大，而左室腔小壁厚，二尖瓣及主动脉瓣发育不良，或二尖瓣、主动脉瓣闭锁，升主动脉及弓部细小。肺动脉增宽，存在粗大的动脉导管未闭，可存在室间隔及房间隔缺损以及三尖瓣反流。

6.心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，肺动脉压力明显升高。

7.心造影检查：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。